通常のヘモグロビンと鎌状赤血球ヘモグロビンの違いは何ですか

NS 主な違い 正常なヘモグロビンと鎌状赤血球ヘモグロビンの間は通常のヘモグロビンには、ベータ鎖の表面の6位にグルタミン酸が含まれています。しかし、鎌状赤血球ヘモグロビンでは、同じ位置でバリンがグルタミン酸に置き換わります。さらに、通常のヘモグロビンでは、グルタミン酸は強い親水性ですが、バリンは鎌状赤血球ヘモグロビンをより疎水性にします。さらに、正常なヘモグロビンは赤血球が両凹の形をして静脈を自由に流れることを可能にし、鎌状赤血球ヘモグロビンは鎌状赤血球を三日月形にして静脈の分岐点に付着させます。

正常なヘモグロビンと鎌状赤血球ヘモグロビンは、ヘモグロビンの2つの構造形態であり、ほとんどすべての脊椎動物の赤血球に含まれる鉄含有酸素輸送金属タンパク質です。一般に、ヘモグロビンAは正常なヘモグロビンの最も一般的な形態ですが、鎌状赤血球ヘモグロビンはヘモグロビンSとして知られています。

対象となる主要分野

1. 通常のヘモグロビンとは何ですか –定義、構造、重要性2。 鎌状赤血球ヘモグロビンとは –定義、構造、重要性3。 通常のヘモグロビンと鎌状赤血球ヘモグロビンの類似点は何ですか –共通機能の概要4。 通常のヘモグロビンと鎌状赤血球ヘモグロビンの違いは何ですか –主な違いの比較

重要な用語

ヘモグロビンA、ヘモグロビンS、正常ヘモグロビン、鎌状赤血球貧血、鎌状赤血球ヘモグロビン

通常のヘモグロビンとは何ですか

正常なヘモグロビンは通常、脊椎動物の赤血球に存在します。具体的には、ヘモグロビンA（ヘモグロビンA1またはα₂β₂）は、赤血球の95％に存在する最も一般的なタイプの正常なヘモグロビンです。また、2つのアルファサブユニットと2つのベータサブユニット（α₂β₂）。それとは別に、ヘモグロビンA2とヘモグロビンFは、成人の正常なヘモグロビンの他のマイナーなタイプです。

図1：ヘモグロビン構造

鎌状赤血球ヘモグロビンとは

鎌状赤血球ヘモグロビンは、正常なヘモグロビンの変種です。鎌状赤血球ヘモグロビンの種類は、β鎖遺伝子に変化があるヘモグロビンSであり、ヘモグロビンの特性に変化を引き起こし、赤血球の鎌状赤血球症を引き起こします。ここで、鎌状赤血球ヘモグロビンには、6位でグルタミン酸（E / Glu）をバリン（V / Val）で置換する単一の点突然変異が含まれています（E6V置換）。通常、グルタメートはより親水性であり、バリンはより疎水性です。したがって、これにより新しい疎水性スポットが作成されます。

図2：正常および鎌状赤血球

さらに、脱酸素状態では、正常細胞ヘモグロビンと鎌状赤血球ヘモグロビンの両方の疎水性スポットが互いにくっつき、鎖に凝集します。しかし、鎌状赤血球ヘモグロビンのアミノ酸組成は、正常なヘモグロビンとまったく同じではありません。したがって、この凝集は鎌状赤血球ヘモグロビンで異なります。さらに、ベータ鎖のバリンは異なる疎水性パッチに結合します。最終的に、これにより、鎌状赤血球ヘモグロビン四量体が互いにくっつき、長い繊維を形成します。そのため、独立したままではなく、重合します。その結果、重合した鎌状赤血球ヘモグロビンは、鎌状赤血球を異常な鎌状に変形させます。

重要なことに、低酸素濃度下では、鎌状赤血球は静脈の分岐点で互いにくっつく傾向があります。また、ヘテロ接合体にはヘモグロビンAとヘモグロビンSの混合物があります。通常、この状態は「鎌状赤血球形質」として知られています。対照的に、ホモ接合状態は鎌状赤血球貧血につながります。

正常ヘモグロビンと鎌状赤血球ヘモグロビンの類似点

正常ヘモグロビンと鎌状赤血球ヘモグロビンの違い

意味

正常なヘモグロビンは血中の酸素運搬色素を指し、赤血球の主要なタンパク質であり、鎌状赤血球ヘモグロビンは最も一般的な形態の異常なヘモグロビンを指し、鎌状赤血球形質と鎌状赤血球貧血の両方の基礎を指します。

ヘモグロビンの種類

通常のヘモグロビンの種類には、成人のヘモグロビンA、ヘモグロビンA2、ヘモグロビンFが含まれますが、鎌状赤血球ヘモグロビンの種類はヘモグロビンSです。

アミノ酸のレベルの違い

通常のヘモグロビンはベータ鎖の表面の位置6にグルタミン酸を含みますが、鎌状赤血球ヘモグロビンでは、バリンが同じ位置のグルタミン酸に置き換わります。

アミノ酸置換の効果

グルタメートは通常のヘモグロビンで強い親水性を示し、バリンは鎌状赤血球ヘモグロビンをより疎水性にします。

重合

低酸素濃度下では、通常のヘモグロビンは重合する可能性が低く、鎌状赤血球ヘモグロビンは重合して結晶になる傾向があり、赤血球を鎌状に変形させます。

赤血球の形

正常なヘモグロビンは赤血球を両凹の形にしますが、鎌状赤血球ヘモグロビンは赤血球を三日月形にします。

低酸素濃度下での溶解度

通常のヘモグロビンは低酸素濃度でより溶けやすくなりますが、鎌状赤血球ヘモグロビンはより溶けにくくなります。

静脈を流れる

正常なヘモグロビンは赤血球が静脈を通って自由に流れることを可能にしますが、鎌状赤血球ヘモグロビンは鎌状赤血球が静脈の分岐点で粘着性になる原因となります。

効果

正常なヘモグロビンの変異はヘモグロビン症とサラセミアを引き起こし、鎌状赤血球ヘモグロビンは鎌状赤血球症と鎌状赤血球貧血を引き起こします。

結論

正常なヘモグロビンは、通常の血球に存在するヘモグロビンの種類です。一般的に、ヘモグロビンAは、成人の正常なヘモグロビンの最も一般的な形態です。その上、正常なヘモグロビンは重合を受けず、正常な赤血球が両凹構造を維持することを可能にします。したがって、低酸素濃度下では、正常な赤血球が静脈を自由に浮遊します。対照的に、鎌状赤血球ヘモグロビンは、正常なヘモグロビンの変異であり、ベータ鎖の表面の6位でグルタミン酸がバリンに置き換わっています。その結果、これにより鎌状赤血球ヘモグロビンがより疎水性になり、ヘモグロビン四量体が重合し、通常の両凹形状が鎌状に変形します。さらに、低酸素濃度では、このタイプのヘモグロビンは静脈の分岐点で粘着性になります。最終的に、鎌状赤血球ヘモグロビンは鎌状赤血球貧血を引き起こします。したがって、正常なヘモグロビンと鎌状赤血球ヘモグロビンの主な違いは、構造と効果です。

参照：

1. Driscoll、ティモシー。「鎌状ヘモグロビン。」ヘモグロビンチュートリアル、こちらから入手可能2。「ヘモグロビンS分子–鎌状赤血球貧血の原因は何ですか？」分子の世界、ここで入手可能。

画像提供：

1. OpenStax Collegeによる「1904ヘモグロビン」– Anatomy&Physiology、ConnexionsWebサイト。（CC BY 3.0）コモンズウィキメディア2経由。コモンズウィキメディア経由の国立心肺血液研究所（NHLBI）（パブリックドメイン）による「鎌状赤血球01」